전신성 경화증(경피증)
Esclerosis sistémica (esclerodermia)
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(Esclerosis sistémica -
Trastornos de los tejidos …
웹La esclerosis sistémica es
una enfermedad crónica rara
de causa desconocida caracterizada
por fibrosis difusa y anormalidades
vasculares en la piel, articulaciones,
y órganos internos (en especial el
esófago, tubo digestivo inferior,
pulmones, corazón y riñones)).
전신 경화증 – 조직 장애…
전신경화증은 피부, 관절, 내장 기관
(특히 식도, 하부 위장관, 폐, 심장,
신장)에 미만성 섬유증과 혈관 이상을
특징으로 하는 원인 불명의 희귀 만성 질환입니다.
전신 경화증은 원인을 알 수 없는
희귀 만성 질환으로 미만성 섬유증과
피부, 관절 및 내부 장기(특히 식도,
하부 소화관, 폐, 심장 및 신장)의
혈관 이상을 특징으로 합니다.
가장 흔한 증상으로는 레이노 증후군,
다발성 관절통, 삼킴곤란, 속 쓰림,
부기, 결국 피부가 두꺼워지고 손가락이
구축됩니다.
폐, 심장 및 신장
질환이 대부분의 사망 원인입니다.
진단은 임상적이지만 실험실 연구는
진단을 뒷받침하고 예후를 정의하는
데 도움이 됩니다.
특별한 치료가 어렵고,
대부분 합병증이 치료되는 경우가 많습니다.
전신성
경화증은 다음과 같이 분류됩니다.
제한적 전신 경화증(CREST 증후군)
전신
경화증(미만성 피부 침범)
경피증이 없는 전신 경화증
제한적 전신 경화증(CREST 증후군:
피부 석회증, 레이노 증후군, 식도
운동성 장애,
경피증, 모세혈관 확장증)의
경우 환자는 얼굴과 팔꿈치 및 무릎
원위부에 피부 긴장이 발생하고
위식도 역류 질환이 있을 수도 있습니다.
이 유형은 진행이 느린 것이
특징이며 종종 폐 고혈압의
발병으로 인해 복잡해집니다.
미만성 피부 침범을 동반한
전신 경화증에서 환자는 레이노
증후군과 위장관 합병증을 동반합니다.
이 유형은
일반적으로 빠르게 진화합니다.
간질성 폐 질환과 신장
경피증 위기가 주요 합병증입니다.
경피증이 없는 전신성 경피증의 경우,
환자는 전신성 경화증 및 질병의 내장
증상과 관련된 항체를 가지고 있지만
피부 당김은 없습니다.
전신성 경화증의 병인
병인은 부분적으로 면역 및 유전
(인간 백혈구 항원[HLA]의 특정 아형)입니다.
중략....,
전신 경화증의 증상과 징후
전신성 경화증의 가장 흔한
초기 증상과 징후는 레이노 증후군과
손가락 피부가 점차 두꺼워지면서
말단이 잠복하여 부어오르는 것입니다.
다관절통도 중요합니다.
소화 장애(예: 속 쓰림, 삼킴곤란)
또는 호흡기 장애(예: 호흡곤란)가
첫 번째 증상인 경우가 있습니다.
피부와 손발톱 증상
피부의 부종은 일반적으로
대칭적이며 지속 불능으로 진행됩니다.
손가락(경피증)과 손에만
국한되거나 신체의 나머지
부분에 영향을 미칠 수 있습니다.
피부는 결국 팽팽하고 번들거리며
저색소 또는 과다 색소가 됩니다.
얼굴은 가면의 모양을 취합니다.
모세혈관확장증은 손가락, 가슴,
얼굴, 입술, 혀에 발생할 수 있습니다.
그러나 일부 환자에서는 피부가
다양한 정도로 부드러워질 수 있습니다.
피하 석회화는 일반적으로
손가락 끝(치수)과 뼈 돌출부에
나타날 수 있습니다.
디지털 궤양은 특히 손가락 끝,
손가락 관절 또는 석회화된 결절에 흔합니다.
검안경이나 해부 현미경은 손톱에
비정상적인 모세혈관과 미세혈관
루프를 보일 수 있습니다.
전신경화증은 피부가 두꺼워지고
단단해지는 자가면역질환으로,
피부, 폐, 심장, 위장관 등 내부
장기를 침범하는 희귀질환입니다.
혈관 및 면역 체계에 이상이 생겨
피부 재생을 돕는 콜라겐이
멈추지 않고 계속 생겨 피부나
장기가 섬유화되는 것이 특징입니다.
ESCLEROSIS SISTÉMICA:
CLASIFICACIÓN, MANIFESTACIONES
CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
전신 경화증:분류, 발현
진료소, 진단 및 치료.
https://youtu.be/RLFvz62Ioeo?t=13
출처/한국 유창길박사
한국어 영상
증상 진행 속도로 판단하는
전신경화증의 제한형, 미만형 구분
https://youtu.be/cAvg6X0cWFw?t=17
Pantalla Base/Guggul/Argentina
Buenos Aires. Argentina에서.
전신 경화증은 원인을 알 수 없는 희귀 만성 질환으로 미만성 섬유증과 피부, 관절 및 내부 장기(특히 식도, 하부 소화관, 폐, 심장 및 신장)의 혈관 이상을 특징으로 합니다.
가장 흔한 증상으로는 레이노 증후군, 다발성 관절통, 삼킴곤란, 속 쓰림, 부기, 결국 피부가 두꺼워지고 손가락이 구축됩니다.
폐, 심장 및 신장 질환이 대부분의 사망 원인입니다. 진단은 임상적이지만 실험실 연구는 진단을 뒷받침하고 예후를 정의하는 데 도움이 됩니다. 특별한 치료가 어렵고, 대부분 합병증이 치료되는 경우가 많습니다.
전신성 경화증은 다음과 같이 분류됩니다. 제한적 전신 경화증(CREST 증후군)
전신 경화증(미만성 피부 침범) 경피증이 없는 전신 경화증
제한적 전신 경화증(CREST 증후군: 피부 석회증, 레이노 증후군, 식도 운동성 장애, 경피증, 모세혈관 확장증)의 경우 환자는 얼굴과 팔꿈치 및 무릎 원위부에 피부 긴장이 발생하고 위식도 역류 질환이 있을 수도 있습니다.
이 유형은 진행이 느린 것이 특징이며 종종 폐 고혈압의 발병으로 인해 복잡해집니다. 미만성 피부 침범을 동반한 전신 경화증에서 환자는 레이노 증후군과 위장관 합병증을 동반합니다. 이 유형은 일반적으로 빠르게 진화합니다. 간질성 폐 질환과 신장 경피증 위기가 주요 합병증입니다.
경피증이 없는 전신성 경피증의 경우, 환자는 전신성 경화증 및 질병의 내장 증상과 관련된 항체를 가지고 있지만 피부 당김은 없습니다.
전신성 경화증의 병인 병인은 부분적으로 면역 및 유전 (인간 백혈구 항원[HLA]의 특정 아형)입니다. 중략....,
전신 경화증의 증상과 징후 전신성 경화증의 가장 흔한 초기 증상과 징후는 레이노 증후군과 손가락 피부가 점차 두꺼워지면서 말단이 잠복하여 부어오르는 것입니다. 다관절통도 중요합니다.
소화 장애(예: 속 쓰림, 삼킴곤란) 또는 호흡기 장애(예: 호흡곤란)가 첫 번째 증상인 경우가 있습니다. 피부와 손발톱 증상 피부의 부종은 일반적으로 대칭적이며 지속 불능으로 진행됩니다.
손가락(경피증)과 손에만 국한되거나 신체의 나머지 부분에 영향을 미칠 수 있습니다. 피부는 결국 팽팽하고 번들거리며 저색소 또는 과다 색소가 됩니다. 얼굴은 가면의 모양을 취합니다. 모세혈관확장증은 손가락, 가슴, 얼굴, 입술, 혀에 발생할 수 있습니다.
그러나 일부 환자에서는 피부가 다양한 정도로 부드러워질 수 있습니다. 피하 석회화는 일반적으로 손가락 끝(치수)과 뼈 돌출부에 나타날 수 있습니다.
디지털 궤양은 특히 손가락 끝, 손가락 관절 또는 석회화된 결절에 흔합니다.
검안경이나 해부 현미경은 손톱에 비정상적인 모세혈관과 미세혈관 루프를 보일 수 있습니다.
전신경화증은 피부가 두꺼워지고 단단해지는 자가면역질환으로, 피부, 폐, 심장, 위장관 등 내부 장기를 침범하는 희귀질환입니다. 혈관 및 면역 체계에 이상이 생겨 피부 재생을 돕는 콜라겐이 멈추지 않고 계속 생겨 피부나 장기가 섬유화되는 것이 특징입니다.
ESCLEROSIS SISTÉMICA: CLASIFICACIÓN, MANIFESTACIONES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO. 전신 경화증:분류, 발현 진료소, 진단 및 치료. https://youtu.be/RLFvz62Ioeo?t=13 출처/한국 유창길박사 한국어 영상 증상 진행 속도로 판단하는 전신경화증의 제한형, 미만형 구분 https://youtu.be/cAvg6X0cWFw?t=17 Pantalla Base/Guggul/Argentina Buenos Aires. Argentina에서.
